Все о саркоме Юинга — злокачественной опухоли поражающей костную ткань

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков. Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным. Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Читайте также:  Восстановление после операции колена: медикаменты, упражнения и физиотерапия

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Саркома Юинга

Опухолевая интоксикация организма

У больного резко происходит повышение температуры, он страдает от фебрильной и субфебрильной лихорадки. Аппетит снижен, больной начинает терять в весе

, доходя до крайнего истощения. Физиологические процессы затормаживаются, активность постепенно пропадает. Больной, сам того не желая, начинает худеть, но почти прекращает принимать пищу.

Наступает общая слабость, двигательная активность почти отсутствует. Нарушается режим питания, у больного появляется анемия. Видны симптомы регионарного лимфаденита: уплотнены ближайшие лимфатические узлы. Пальпация лимфатических узлов не доставляет боли, но они заметно уплотнены.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

• вялость, слабость;
• усталость, повышенная сонливость;
• отказ от еды;
• малокровие;
• увеличение температуры;
• воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Общая информация

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Читайте также:  МРТ коленного сустава-показания, методика, преимущества

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек. Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза. В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.

Кисти ребенка при саркоме Юинга 4 стадии

Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга. Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

• Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
• Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
• Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
• Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
• Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Саркома позвоночника фото опухоли, симптомы, выживаемость

Понимание причин и механизма возникновения заболевания позволяет заподозрить его на ранней стадии и повысить вероятность благоприятного исхода.

Статистика по количеству выявленных опухолей растет год от года, что вызывает необходимость более внимательного отношения к собственному здоровью.

Саркома представляет собой злокачественную опухоль, произрастающую из соединительной ткани. Опухоль позвоночника встречается крайне редко, трудно дифференцируется и быстро прогрессирует.

При этом клинические проявления заболевания многообразны, что еще больше усугубляет вопросы диагностики.

Отличительные признаки этого вида патологии зависят от локализации стадии процесса, типа опухоли, скорости ее прогрессирования, возраста больного, других хронических заболеваний.

Все признаки онкологической патологии можно разделить на общие и специфичные. Общие симптомы онкологии – появление слабости, утомляемости, резкое снижение веса, периодическое повышение температуры.

Признаки злокачественного процесса позвоночника также можно обобщить, но каждый тип опухоли будет иметь свои особенности. Речь идет о том, что проявления остеосаркомы отличаются от ангиосаркомы.

Читайте также:  Незрелость (недоразвитие) тазобедренных суставов у новорожденных

Симптомы саркомы позвоночника будут такими:

• Боль является общим признаком любого злокачественного процесса и появляется тогда, когда опухоль сдавливает окружающие органы, ткани, сосуды и нервные структуры. Чаще возникает в ночное время, в покое не исчезает.
• Онемение конечностей, ощущение мурашек, жжение по ходу нерва.
• По мере прогрессирования процесса может возникать паралич или парез (полное или частичное прекращение проведения нервного импульса в соответствующем участке).
• Временное выпадение некоторых рефлексов.
• На поздних стадиях начинается недержание кала и мочи.

Боль увеличивается по мере роста опухоли, вначале носит временный характер, затем становится постоянной. Когда происходят парезы и параличи, они затрагивают участок позвоночника ниже участка с опухолью.

Прогрессирование болезни вызывает таким симптомы, как нарушение походки, потеря равновесия.

Решение о методе лечения происходит после консилиума невролога, онколога и хирурга. В отношении конкретного больного может применяться один или несколько методов терапии.

Вот возможные способы воздействия на опухоль:

1. Хирургический метод применяется редко, поскольку опухоль быстро распространяется на близлежащие ткани, и полное иссечение популяции раковых клеток проблематично.
2. Химиотерапия, то есть введение препаратов, губительно действующих на опухоль, назначается как после операции, так и самостоятельно.
3. Наиболее эффективной считается лучевая терапия – воздействие ионизирующего излучения на очаг опухоли.

Если доктор считает целесообразным применение химиотерапии, то назначается один или несколько разных препаратов в минимальной дозировке. Далее доза корректируется и происходит подбор оптимального сочетания лекарственных средств.

Если очаг опухоли располагается глубоко, то вблизи нее размещают капсулу с радиоактивным веществом, уничтожающим опухоль. Этот метод называется брахитерапией.

с медицинской конференции, посвященной лечению опухолей позвоночника, в том числе саркомы:

Прогноз при онкологии – понятие условное и зависит от многих факторов. Имеет значение как стадия диагностируемого образования, так и другие факторы (скорость распространения процесса, своевременность терапии и объем оказания помощи, возраст пациента).

Комбинированная терапия повышает выживаемость на 70%, но конкретные прогнозы доктора обычно не делают. Чем выше стадия опухоли, тем неблагоприятнее прогноз.

шов после операции

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

• Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
• Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
• Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
• Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

• Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
• Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
• Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга в костях руки

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Саркомы позвоночника агрессивно протекают в детском и подростковом возрасте, что обусловлено быстрым ростом соединительнотканных структур. Обычно у маленьких пациентов диагностируется остеосаркома и саркома Юинга. Принципы диагностики и лечения у детей не имеют специфических отличий от взрослых пациентов, но даже успешное выздоровление в будущем часто оборачивается для них такими нежелательными эффектами, как нарушение роста костей, кардиомиопатия и бесплодие ввиду агрессивности опухоли и терапевтических методик.

Беременные и кормящие. У женщин в положении и во время грудного вскармливания саркомы позвоночника практически не встречаются. Дело в том, что данное злокачественное заболевание чаще поражает мужскую половину населения, преимущественно детей и лиц пожилого возраста. Несмотря на это, полностью исключать данную онкопатологию среди будущих и кормящих мам нельзя. При ее развитии наибольшую актуальность имеет своевременная диагностика, которая определяет прогноз на вынашивание беременности и излечение от опухолевого процесса. Данные вопросы решаются индивидуально с врачом-онкологом.

Пожилые. При развитии саркомы у лиц старше 50 лет, как правило, предполагается малигнизация доброкачественного новообразования или развитие болезни на фоне воспалительного или деструктивно-дистрофического процесса. Выбор принципов лечения зависит не только от типа опухоли и стадии онкопроцесса, но и состояния здоровья пациента. Прогноз на выздоровление неблагоприятный.

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

Читайте также:  Артроз локтевого сустава — симптомы и методы лечения

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Взятие биопсии

Диагностирование

Из-за специфичных симптомов в начале заболевания больные обращаются к врачам-травматологам. Первичным диагностическим методом, применяемым в данном случае, является рентгенография кости. Для этого вида патологии характерны следующие рентгенологические признаки: нечеткие контуры кортикального слоя, может наблюдаться расслоение кортикальной пластинки.

Следующим этапом диагностики заболевания являются КТ и МРТ, для определения размера новообразования, степени его распространенности и связи с окружающими тканями.

Если выявлены метастазы в легкие, то используют КТ и рентгенографию легких. Для того чтобы диагностировать метастазы в костях, внутренних органах или костном мозге используют УЗИ, остеосцинтиграфию или позитронно-эмиссинную томографию.

Далее проводится биопсия пораженной опухолью ткани. Иногда применяется иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования для подтверждения диагноза и выявления микрометастаз.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

• Индукционная химиотерапия;
• Лучевая терапия;
• Хирургическая операция с эндопротезированием.

Индукционная химиотерапия

Лучевая терапия

Хирургическая операция

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

1. Винкристин;
2. Циклофосфан;
3. Адриамицин;
4. Цисплатин;
5. Доксорубицин;
6. Дактиномицин;
7. Ифосфамид;
8. Этопозид;
9. Актиномицин.

Хирургическое вмешательство является предпочтительным методом, решение о нем принимается во время многокомпонентной химиотерапии.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Симптомы саркомы позвоночника

Саркомы позвоночника – это довольно агрессивные и во многих случаях стремительно растущие опухоли. Однако на начальном этапе новообразования имеют небольшой размер и могут не давать выраженной симптоматики.

По мере прогрессирования опухоли, в злокачественный процесс вовлекаются окружающие ткани – и главное, корешки спинного мозга, что приводит к разнообразным патологическим проявлениям.

Клиника саркомы позвоночника зависит от ряда факторов:

• уровня, на котором поражён позвоночник;
• конкретного элемента позвонка, в котором расположен первичный очаг;
• гистологической разновидности опухоли;
• скорости распространения рака;
• размеров резервного пространства в канале позвоночника;
• возраста пациента;
• наличия сопутствующих патологий внутренних органов.

В зависимости от локализации новообразования выделяют симптоматику шейного, грудного, поясничного отделов позвоночника, а также его самого нижнего его отдела (так называемого «конского хвоста»).

Общие симптомы всех видов сарком можно разделить на три большие группы:

• корешковые симптомы;
• сегментарные;
• проводниковые.

Корешковая симптоматика проявляется раньше других – особенно в тех случаях, когда опухоль является экстрамедуллярной (то есть располагающейся непосредственно в позвоночнике).

Нередко интенсивность боли усиливается в лежачем положении и утихает в горизонтальном. Симптомы, таким образом, маскируются под менее опасные и всем хорошо известные заболевания – остеохондроз, невралгию.

Среди других корешковых признаков:

• покалывание и жжение в конечностях;
• ощущение мурашек;
• симптомы опоясывающего лишая.

Сегментарные расстройства характерны для интрамедуллярных опухолей – то есть располагающихся не в самом позвоночнике, а прилегающих к нему. Такие расстройства проявляются в виде нарушений движения. Могут возникать временные параличи (парезы), чувствительные нарушения, выпадения сухожильных рефлексов.

Проводниковые симптомы также выражаются в нарушениях двигательной активности, но в этом случае имеют место центральные парезы и параличи, поражающие всё тело ниже зоны расположения опухоли. К двигательным расстройствам позже присоединяются и чувствительные нарушения.

Первым клиническим признаком саркомы позвоночника выступает, как правило, боль. Она ощущается как в месте поражения, так и в областях иннервации.

По мере прогрессирования недуга боли усиливаются (особенно ночью), становятся интенсивными, постоянными и сопровождаются мышечными спазмами и контрактурами. Боль практически не устраняется анальгетиками.

Развитие опухолей приводит к усилению симптоматики и возникновению других проявлений:

Читайте также:  СИНДРОМ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СУСТАВОВ в общей практике

• синдром сдавливания спинного мозга;
• повышение тонуса связок и мышц;
• нарушение функций тазовых органов;
• недержание мочи и кала;
• изменение походки;
• внезапные потери равновесия при ходьбе;
• спонтанные гематомы;
• повышение спинального автоматизма в зонах ниже уровня поражения.

Присутствует также общая симптоматика всех онкологических заболеваний – слабость, потеря веса, апатия, раздражительность. В некоторых случаев единственным признаком заболевания является уплотнение в позвоночнике или узел опухолевого очага.

Прогноз выживаемости

Выживаемость при саркоме Юинга при своевременном и комбинированном лечении равна 70%. Медицина шагнула далеко, и новейшие препараты имеют уже менее обширный список побочных действий, а также более эффективное воздействие на очаг заболевания. Самое главное – время.

Важно не упустить проявление болезни на ранних этапах. Если в организме начали разрастаться метастазы, прогноз значительно ухудшается. Однако сильные дозы химиотерапии, тотальная лучевая терапия и пересадка костного мозга дают шансы на жизнь с 10% до 30%.