Малая хорея — виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Малая хорея, также известная как хорея Сиденгама, ревматическая хорея или инфекционная хорея, представляет собой неврологическое проявление ревматической инфекции. Основными признаками этого заболевания являются непредсказуемые непроизвольные движения в конечностях и туловище, а также изменения в психоэмоциональной сфере. Малая хорея в основном поражает детей и подростков, иногда может возникать рецидив в молодом возрасте. Для диагностики этого заболевания используются клинические симптомы и дополнительные методы исследования. В данной статье мы рассмотрим причины, симптомы, диагностику и методы лечения малой хореи.
Клинические симптомы малой хореи были впервые описаны английским врачом Сиденгамом в 1686 году. Это заболевание чаще всего встречается у детей в возрасте от 5 до 15 лет. У девочек распространенность малой хореи в два раза выше, чем у мальчиков. Предполагается, что это связано с гормональными особенностями женского организма, так как эта разница усиливается в подростковом периоде.

Малая хорея: как проявляется заболевание?

Расстройство характеризуется двумя основными признаками: избыточной неконтролируемой физической активностью и поведенческими нарушениями. Характеристики хореи Сиденгама включают:

• Выпадение гримас;
• Неконтролируемые движения головой;
• Походка и движения, напоминающие танец;
• Снижение мышечного тонуса;
• Бесцельные неконтролируемые движения рук и ног;
• Затруднения в совершении целенаправленных движений;
• Ухудшение почерка;
• Нечеткое произношение;
• Нарушение координации движений;
• Ухудшение памяти;
• Возможное повышение температуры тела.

Общие сведения

Хорея у детей – это серьезное нервное расстройство, которое может быть вызвано различными факторами, включая проблемы с кровообращением в области головного мозга и вирусные инфекции. Это не самостоятельное заболевание, а скорее признак различных патологий. Иногда оно может быть вызвано лекарственным отравлением. Малая хорея проявляется гиперкинезами, которые возникают из-за поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение этого расстройства проводится неврологом. Оно чаще всего диагностируется у детей на фоне ревматических изменений. У девочек это заболевание встречается чаще, что связано с особенностями гормонального фона и выработкой женских половых гормонов.

Причины заболевания малой хореей

Ревматическую хорею вызывает гемологический стрептококк группы А, который является возбудителем и может быть причиной осложнений у детей и подростков, страдающих ангиной и инфекциями верхних дыхательных путей. Однако не у всех больных ангина приводит к развитию хореи. Большинство людей, перенесших тонзиллит и ангину, восстанавливаются без осложнений. Тем не менее, некоторые люди подвержены риску развития хореи, и к этому могут привести различные факторы, такие как наследственная предрасположенность, слабая иммунная система, проблемы со зубами, наличие ревматических патологий, ДЦП, нарушения работы эндокринной системы, прием некоторых лекарственных препаратов, недостаточное кровоснабжение головного мозга и гормональная перестройка организма. Хорея развивается из-за повреждения базальных ганглиев мозга и зубчатых ядер мозжечка, что происходит из-за продуцирования организмом дополнительных антител. У большинства больных ангиной антитела производятся для борьбы с ангиной, но у некоторых людей происходит перекрестный иммунный ответ, при котором антитела начинают атаковать ганглии собственного мозга. Это нарушает передачу нейромедиатора дофамина и приводит к развитию хореи.

Нейрохимические изменения

У пациентов с хореей Гентингтона было обнаружено снижение концентрации ГАМК в стриатуме во время проведения нейрохимического исследования мозга. Это вещество ответственно за нейромедиаторные и метаболические процессы мозга. Также было отмечено снижение активности холинацетилтрансферазы в стриатуме, что может указывать на утрату холинергических нейронов. Однако, большая часть нейронов сохраняется. Подобные изменения также наблюдаются в субстанции Р, которая находится в средних шиловидных нейронах полосатого тела. Уровень глутамата и синтез холиновой кислоты повышаются при хорее. Для получения более подробной информации о том, что происходит с организмом при боковом амиотрофическом склерозе, рекомендуется ознакомиться с нашим материалом. Прием препарата Карбамазепин возможен только после тщательного изучения инструкции по применению и отзывов.

Особенности болезни у детей

В детском и юношеском возрасте ревматическая хорея чаще встречается из-за гормонального фактора, который играет роль в ее развитии. В этот период жизни организм подвергается гормональным изменениям, особенно у девочек, которые чаще заболевают хореей. Женский организм переживает основные гормональные всплески до 15 лет, и если иммунитет слабый, риск заболеть хореей увеличивается.
У детей дошкольного и школьного возраста есть особенность заболевания – частые ошибки в толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания и баловства. Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения и капризы, не понимая, что это связано с болезнью. Взрослым сложно разобраться в этом. Не каждый непослушный ребенок болен хореей, но заболевший ребенок часто не может контролировать аномалии своего поведения.

Не допустите повтор недуга!

Хорея у детей может возникнуть повторно по разным причинам. Важно следить за поддержанием организма в хорошем состоянии, чтобы избежать рецидива заболевания. Переутомление, инфекции и сильные эмоциональные стрессы могут спровоцировать повторное появление хореи. Иногда родители могут подумать, что их ребенок, который уже выздоровел, не проявляет интереса к их делам. Но это не совсем так. Даже малейший конфликт между родителями может вернуть ребенка в состояние, когда снова начинают проявляться симптомы хореи.

Симптомы заболевания

Заболевание обычно проявляется через несколько недель после перенесенной ангины или тонзиллита. Основным симптомом хореи является гиперкинез, то есть непроизвольные сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.

В целом, симптомы заболевания выглядят следующим образом:

• Ребенок постоянно делает гримасы, показывает язык.
• При рисовании или письме его рука дергается, что приводит к кривым линиям и выходу за строчку.
• Ребенок не может сидеть на месте.
• У него пониженный мышечный тонус.
• Он постоянно что-то трогает руками или чешется.
• Руки и ноги холодные, кожа синеет.
• Часто наблюдается пониженное артериальное давление.
• Ребенок может быть гиперактивным или наоборот, вялым.
• Изменения в характере: тревожность, обидчивость, капризность.
• Нарушения речи: выкрикивание слов или звуков (при спазме гортанных мышц) или потеря речи, трудности с произнесением слов.

Для диагностики малой хореи можно использовать три вида движений:

1. Попросите больного высунуть язык, закрыв глаза, и он не сможет это сделать.
2. Попросите его поднять обе руки вверх и сложить ладони вместе, и он сможет поднять их только ладонями наружу.
3. Если поднять ребенка за плечи, он машинально сильно втянет голову в плечи.

Установить диагноз

Для уточнения предварительного диагноза врач направляет пациента на комплексное обследование.

Вначале проводится анализ крови пациента, результаты которого позволяют определить, находятся ли уровни лейкоцитов в норме или отмечается их повышение или понижение. Кроме того, анализ крови может выявить наличие стрептококковой инфекции в организме пациента.
Если врач подозревает развитие хореи Хантингтона, он сначала собирает анамнез. Специалист тщательно изучает историю заболеваний родителей пациента, чтобы выяснить, может ли генетический фактор быть первопричиной. Для диагностики хореи у детей и взрослых также используются МРТ, КТ и электроэнцефалограмма.

Диагностика

При постановке диагноза врач учитывает возможность перенесенной ангины или тонзиллита пациентом. Для правильной оценки состояния врач анализирует жалобы пациента и его близких, результаты лабораторных и инструментальных исследований, включая анализ крови. Важными показателями являются уровень лейкоцитов, наличие стрептококковой инфекции и ревматоидного фактора.
Для определения активности головного мозга используется электроэнцефалография (ЭЭГ), а для определения локализации пораженных участков мозга – магнитно-резонансная томография (МРТ). При необходимости пациента могут направить на компьютерную томографию (КТ).
Так как болезнь влияет на передачу импульсов от мозга к мышцам, применяется метод электромиографии, который позволяет измерить биопотенциалы мышечных тканей.
Для исключения заболеваний с похожими симптомами (например, болезнь Гентингтона, вирусный энцефалит и другие) необходима дифференциальная диагностика.

Патогенез

Патогенез хореи Гентингтона, в частности молекулярные проявления болезни, до сих пор остаются недостаточно изученными. Однако известно, что развитие этой болезни связано с увеличением повторов тринуклеотидов – цитозин-аденин-гуанин – в первом экзоне гена. Это приводит к изменению полиглутаминового участка белка гентингтина, что приводит к его связыванию с другими белками и нарушению межбелковых взаимодействий. В результате этого происходит гибель клеток, что приводит к атрофии мозга и потере контроля над движениями и тонусом мышц со стороны черного вещества, отвечающего за эти функции. Базальные ганглии, которые контролируют движения и поведение, также подвергаются поражению.

Лечение малой хореи

При лечении малой хореи требуется комплексный подход. Важно следовать всем рекомендациям врача. Родителям ребенка с этим заболеванием придется быть терпеливыми, так как болезнь может длиться от 3 месяцев до 1-2 лет. Во время острого периода рекомендуется соблюдать постельный режим для больного. Необходимо обеспечить ребенку тишину и убрать яркий свет. Рацион должен содержать пищу, богатую витаминами. В зависимости от изменения состояния больного, терапия может быть скорректирована.

Медикаменты

Лекарственная терапия играет важную роль в процессе лечения. Обычно пациенту назначаются препараты из нескольких групп:

• препараты нейролептической группы, такие как галоперидол, аминазин, резерпин;
• антибиотики, например бициллин, пенициллин;
• антигистаминные препараты, включая супрастин, лоратадин и другие;
• седативные средства, чаще всего барбитураты;
• кортикостероиды;
• сосудорасширяющие препараты;
• противоревматические средства, в частности нестероидные противовоспалительные препараты, при повышении СОЭ и других измененных показателях крови;
• противосудорожные средства, при стойких гиперкинезах;
• витамины в больших дозах.

Физиотерапевтические методы

Физиотерапия представляет собой эффективное дополнение к лекарственному лечению и обычно назначается во время кризиса острого периода. Врач может рекомендовать использование методов физиотерапии, таких как электросон, радоновые ванны и гальванизация.

Психология

Малая хорея воздействует на центральную нервную систему и влияет на эмоционально-психологическую сферу. Первые симптомы этого заболевания часто воспринимаются взрослыми как обычное непослушание детей. Для исправления поведенческих расстройств у больного ребенка требуется работа с психологом. Он также помогает ребенку адаптироваться в обществе и в детском коллективе после длительного заболевания. Беседы с психологом играют важную роль в полном восстановлении.

Народная медицина

В народной медицине можно использовать травяные чаи в качестве успокоительных и восстанавливающих сил. Особенно полезными являются чаи из мяты и мелиссы, которые часто можно найти на даче.
Для этой цели также рекомендуется приготовить настой из душицы, пижмы и календулы. Травы смешиваются в равных пропорциях, заливаются кипятком и настаиваются в течение полчаса в укутанном полотенцем сосуде. Рекомендуется употреблять несколько раз в день по полстакана.
Еще одним средством является смесь меда и свекольного сока в равных пропорциях. Рекомендуется употреблять три раза в день по 3-4 ложки.
Также народные методы включают травяные ванны с использованием липы и розмарина. Однако перед использованием народных средств необходимо проконсультироваться с врачом, так как они могут быть противопоказаны при наличии аллергических реакций в организме. Народная медицина сформировалась на протяжении веков, но не учитывала аутоиммунные заболевания, так как они были неизвестны в то время.

Способы терапии

Если ребенок страдает от острой формы хореи сиденгама, то ему необходимо быть госпитализированным. Пациент должен соблюдать постельный режим и находиться в спокойной обстановке. Сон способствует быстрому выздоровлению от малой хореи, поэтому врачи будут успокаивать нервную систему. Физическая активность пациента должна быть ограничена. Врачи часто назначают пирамидон и средства, содержащие кальций, для лечения хореи сиденгама. Пациенту также рекомендуется принимать витаминные комплексы для улучшения самочувствия. В редких случаях лечение малой хореи может включать гипофизарные гормоны.

Если ребенок начинает выздоравливать, ему рекомендуется заниматься вязанием, рисованием, лепкой или шитьем для восстановления мелкой моторики. При лечении ревматической хореи рекомендуется проводить прогулки на свежем воздухе не менее двух часов в день. Лечебные процедуры направлены на улучшение кровоснабжения головного мозга и метаболизма, а также на противовоспалительное действие. Для этого могут быть назначены соленые хвойные ванны, УВЧ лобной доли, электрофорез натрия салицилата и ультрафиолетовое облучение.

Если у ребенка была хорея сиденгама, родители должны пересмотреть его рацион питания. Важно добавить больше витаминов и продуктов, богатых белком. Творог, рыба, нежирное мясо и молоко будут полезны при ревматической хорее. Для более быстрого выздоровления от хореи сиденгама ребенку необходимо получать больше положительных эмоций. Также важно постоянно наблюдаться у врача и внимательно следить за состоянием пациента. В большинстве случаев лечение малой хореи дает хорошие результаты, если процедуры, полезные для человека, проводятся в течение продолжительного времени.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Дети и молодые люди до 25 лет могут столкнуться с вторичной малой хореей. Чтобы предотвратить повторное возникновение заболевания, необходимо тщательно следить за здоровьем ребенка и укреплять его иммунитет. Правильное питание, закаливание и своевременное лечение простуды и других заболеваний являются неотъемлемыми условиями.
Для профилактики этого заболевания используются препараты с длительным действием. Обычно это антибиотики из группы пенициллинов, такие как бициллин-5 и бензатинбензилпенициллин. Их инъекции проводятся каждые 3-4 недели, чтобы предотвратить развитие β-гемолитического стрептококка группы А. Профилактический курс может длиться несколько лет (в среднем 3-5). Благодаря использованию этих препаратов в медицине, случаи повторной малой хореи значительно сократились.
Если не принимать профилактические меры, болезнь может перейти в хроническую форму. Кроме того, малая хорея может вызвать сердечные осложнения, такие как порок сердца, недостаточность аорты и митральный стеноз. Хотя ревматическая хорея сама по себе не является смертельно опасным заболеванием, ее осложнения могут привести к серьезным нарушениям работы сердца, что в конечном итоге может быть фатальным.
Тем не менее, большинство пациентов с хореей Сиденгама полностью выздоравливает при правильном лечении. Продолжительность болезни может составлять 5-6 недель, хотя в некоторых случаях она может затянуться до года или двух, но такие случаи являются редкими.

Классификация

В медицинской практике существует несколько форм болезни хореи, которые врачи выделяют по всему миру. К первичным формам относятся такие виды, как хорея Гентингтона, нейроаканцитоз (или хореоакантоцитоз), доброкачественная не прогрессирующая наследственная форма и болезнь Леша-Найхана. Вторичные формы могут возникнуть вследствие аутоиммунных заболеваний, инфекций, метаболических нарушений, повреждений мозга или интоксикаций. В этих случаях болезнь проявляется на фоне другой патологии, которая выступает в качестве триггера. Фотографии, иллюстрирующие внешний вид болезни, можно найти в интернете. Кроме того, существует и другая классификация хореи, включающая наследственные формы, такие как хорея Гентингтона, наследственная не прогрессирующая форма с ранним началом и хроническая форма с поздним началом, а также формы, возникающие при экстрапирамидальных заболеваниях и вторичные формы.