Хорея — виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Малая хорея (хорея Сиденгама, ревматическая хорея, инфекционная хорея) — это неврологическое проявление ревматической инфекции. Основными симптомами заболевания считаются беспорядочные насильственные движения в конечностях и туловище, а также психоэмоциональные изменения. Малая хорея поражает в основном детей и подростков, иногда бывают рецидивы в молодом возрасте. Диагностика заболевания основывается на совокупности клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования. Эта статья поможет Вам ознакомиться с причинами, симптомами, диагностикой и способами лечения малой хореи.

Клинические симптомы впервые описал английский врач Сиденгам в 1686 году. Наиболее часто малой хореей страдают дети в возрасте от 5 до 15 лет. Распространенность заболевания среди девочек в 2 раза выше, чем среди мальчиков. Считается, что это связано с гормональными особенностями женского организма, поскольку эта диспропорция увеличивается в подростковом периоде.

Малая хорея: как проявляется заболевание?

Основные признаки расстройства – чрезмерная неконтролируемая двигательная активность и расстройства в поведении.

Признаки хореи Сиденгама:

• гримасничанье;
• неконтролируемые движения головой;
• «танцующие» движения и походка;
• снижение мышечного тонуса;
• бесцельные неконтролируемые движения рук и ног;
• трудности совершения целенаправленных движений;
• ухудшение почерка;
• нечеткость произношения;
• нарушение координации движений;
• ухудшение памяти;
• возможно повышение температуры тела.

Читайте также:  Признаки гипотонуса мышц у грудничка и способы лечения: массаж, гимнастика и ЛФК с ребенком

Общие сведения

Хорея у детей является тяжелой аномалией НС. Она может быть спровоцирована самыми разными факторами, включая нарушение кровообращения в области ГМ и заболевания вирусного характера.

Эту аномалию нельзя отнести к самостоятельным, поскольку она является признаком самых разных патологий. Иногда в ее развитии «виновна» лекарственная интоксикация.

Малая хорея — заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов , развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений. Девочки болеют чаще — это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов.

Причины заболевания малой хореей

Ревматическую хорею вызывает возбудитель из семейства стрептококков – гемологический стрептококк группы А. В группу риска по данному заболеванию автоматически относят детей и подростков, заболевших ангиной, инфекциями верхних дыхательных путей.

Однако ангина осложняется развитием хореи далеко не у всех больных. Большинство тех, кто перенес тонзиллит, ангину, инфекции верхних дыхательных путей, вскоре благополучно выздоравливает. Почему же некоторых людей мучают дальнейшие осложнения? Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать малую хорею. К ним относятся:

• наследственная предрасположенность;
• слабая иммунная система;
• проблемы с зубами (невылеченный кариес);
• наличие ревматических патологий в организме;
• ДЦП;
• нарушения работы эндокринной системы;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• недостаточное кровоснабжение головного мозга;
• гормональная перестройка организма.

Хорея развивается из-за повреждения базальных ганглиев мозга и зубчатых ядер мозжечка. Причиной этого является продуцирование организмом дополнительных антител. У большинства больных ангиной выработка антител призвана победить ангину. Но у части больных происходит так называемый перекрестный иммунный ответ: вырабатываются антитела против ганглиев собственного мозга. В основе дальнейшего механизма развития хореи лежит нарушение передачи нейромедиатора дофамина.

Нейрохимические изменения

Во время проведения нейрохимического исследования мозга у пациентов, страдающих хореей Гентингтона, было выявлено, что концентрация ГАМК (аминомасляной кислоты, которая отвечает за нейромедиаторные и метаболические процессы мозга) в стриатуме значительно снижается.

У больных был обнаружен спад активности холинацетилтрансферазы в стриатуме, что может говорить об утрате холинергических нейронов. Хотя в основном они сохраняются. То же относится и к субстанции Р, которая размещается в средних шиловидных нейронах полосатого тела.

В то же время, уровень глутамата при хорее повышается, так же как и синтез холиновой кислоты.

Что происходит с организмом при боковом амиотрофическом склерозе вы можете узнать из нашего материала. Прием препарата Карбамазепин возможен только тогда, когда инструкция по применению к лекарству и отзывы будут подробно изучены.

Особенности болезни у детей

Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте. Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине. Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.

Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства. Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь. Взрослым трудно разобраться с этим. С одной стороны, не каждый непослушный ребенок болен хореей, но с другой – заболевший ребенок зачастую не может контролировать аномалии своего поведения.

Читайте также:  Лигаментит внутренней боковой связки коленного сустава

Не допустите повтор недуга!

Как правило, хорея может повторно настичь ребенка под воздействием ряда причин. Особенно важно следить за тем, чтобы организм не был подвержен ослаблению. Переутомление, инфекционные недуги и чрезмерные волнения вполне могут привести к всплеску повторного заболевания. Иногда родителям кажется, что выздоровевший малыш не спешит вникать в их взрослые дела. Это не совсем так. Малейшая ссора между мамой и папой способна вернуть ребенка в состояние, при котором начинают появляться признаки хореи.

Симптомы заболевания

Обычно заболевание начинает проявляться спустя несколько недель после перенесенной ангины либо тонзиллита. Главный симптом любого вида хореи – гиперкинез, т.е. совершаемые помимо воли больного сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.

В целом картина проявлений заболевания выглядит так:

• Ребенок постоянно строит рожицы, гримасничает или показывает язык.
• При рисовании, письме у него самопроизвольно дергается рука, поэтому линии выходят кривые, письмо выходит за строчку и т.п.
• Крайняя неусидчивость.
• Пониженный мышечный тонус.
• Желание что-нибудь теребить руками, почесываться.
• Холодные руки и ноги, кожа которых синеет.
• Часто – пониженное артериальное давление.
• Состояние гиперактивности или наоборот, вялость.
• Изменения в характере: тревожность, обидчивость, капризность.
• Нарушения речи: выкрикивание слов, звуков (при спазме гортанны мышц) либо потеря речи, трудности с произнесением слов.

Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.

1. Если попросить больного высунуть язык, закрыв глаза, у него это не получится.
2. Если попросить поднять обе руки вверх и сложить ладони вместе, он сможет поднять их только ладонями наружу.
3. Если поднять ребенка за плечи, он машинально сильно втягивает голову в плечи.

Установить диагноз

Для того чтобы уточнить предварительно поставленный диагноз, врач направляет пациента на комплексное обследование.

Сперва на анализ берется кровь пациента. Исходя из результатов, можно установить, находятся ли лейкоциты в норме, или наблюдается некоторое повышение (понижение) их уровня. Также благодаря исследованию крови можно установить, имеется ли в организме больного ребенка стрептококк-вая инфекция.

Если доктор подозревает развитие хореи Хантингтона, то сперва собирается анамнез. Специалист тщательно изучает историю заболеваний мамы и папы заболевшего подростка. Это необходимо для того, чтобы выяснить, не является ли первопричиной обостренный генетический фактор. Хорея у детей, как, впрочем, и у взрослых, также диагностируется при помощи МРТ, КТ и электроэнцефалограммы.

Диагностика

При диагностике заболевания в первую очередь выясняется вопрос о том, не перенес ли пациент ангину или тонзиллит. Для правильной постановки диагноза врач суммирует жалобы пациента и его близких (родителей), клиническую картину, данные лабораторных и инструментальных обследований. В их числе назначается анализ крови. Информативными показателями являются уровень лейкоцитов, наличие стрептококковой инфекции, ревматоидный фактор.

Проводится электроэнцефалография (ЭЭГ) для определения активности головного мозга, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга для определения локализация пораженных участков. С той же целью пациента могут направить на компьютерную томографию (КТ).

Поскольку болезнь затрагивает передачу импульсов из мозга в мышцы, используется метод электромиографии, позволяющий определить биопотенциалы мышечных тканей.

Необходима дифференциальная диагностика для исключения заболеваний с похожими проявлениями (болезнь Гентингтона, вирусный энцефалит и др.).

Читайте также:  Почему хрустят суставы у грудного ребенка и что делать

Патогенез

Что качается патогенеза хореи Гентингтона, есть проявления болезни на молекулярном уровне – эта тема еще недостаточно изучена.

Известно лишь, что болезнь Гентингтона развивается в результате увеличения тринуклеотидных повторов – цитозин-аденин-гуанин в первом экзоне гена.

При расширении полиглутаминовый участок белка гентингтина, меняя свою информацию, соединяется с другими белками. При этом происходит их слипание, в результате которого нарушаются межбелковые взаимодействия. Все это ведет к апоптозу (гибели) клеток.

Возникает атрофия мозга, теряется контроль над движениями и тонусом мышц со стороны черного вещества, отвечающего за эти функции. Поражаются также базальные ганглии, которые контролируют движения и поведение.

Лечение малой хореи

При лечении малой хореи необходим комплексный подход. Важно выполнять все врачебные рекомендации. Родителям больного ребенка придется набраться терпения, поскольку болезнь может продлиться от 3 месяцев до 1-2 лет.

В остром периоде больному показан постельный режим. Нужно обеспечить ребенку тишину, убрать яркий свет. Питание должно быть с повышенным количеством витаминов в рационе.

В зависимости от изменения состояния больного терапия может корректироваться.

Медикаменты

Прием лекарственных средств играет большую роль в лечении. Чаще всего больному назначаются медикаменты нескольких групп:

• нейролептические препараты (галоперидол, аминазин, резерпин);
• антибиотики (бициллин, пенициллин);
• антигистаминные препараты (супрастин, лоратадин и др.);
• седативные средства, чаще всего барбитураты;
• кортикостероиды;
• сосудорасширяющие препараты;
• при повышении СОЭ, других измененных показателях крови – противоревматические средства, в частности нестероидные противовоспалительные препараты;
• могут назначаться противосудорожные средства (при стойких гиперкинезах);
• витамины в повышенных дозах.

Физиотерапевтические методы

Физиотерапия является хорошим дополнением к медикаментозному лечению. Ее назначают, когда проходит кризис острого периода. Доктор может назначить электросон, радоновые ванны, гальванизацию.

Психология

Малая хорея затрагивает ЦНС, влияет на психоэмоциональную сферу. Ее первые проявления часто принимаются взрослыми за банальное детское непослушание. Для коррекции расстройств в поведении больного ребенка с ним работает психолог. Его роль состоит также в том, чтобы помочь адаптироваться в обществе, детском коллективе после длительной болезни. Беседы с психологом играют немалую роль в полном выздоровлении.

Народная медицина

Народная медицина предлагает в качестве дополнения успокоительные и восстанавливающие силы травяные чаи. Хорошо подходит в этом качестве чай из мяты, мелиссы, которые растут у многих на даче.

Рекомендуется настой из душицы, пижмы и календулы. Травы смешиваются в равных частях, их заливают кипятком и полчаса настаиваются в сосуде, укутанном полотенцем. Пить нужно несколько раз в день по полстакана.

Еще одно средство – мед, перемешанный в равных долях со свекольным соком. Употреблять три раза в день по 3-4 ложки.

Народные методы рекомендуют также травяные ванны из липы, розмарина. Однако на все рецепты их трав есть противопоказание при наличии аллергических реакций в организме. Поскольку механизм развития хореи, как и аллергии, связан с выработкой антител и аутоиммунным ответом, перед применением народных средств нужно посоветоваться с врачом. Народная медицина формировалась на протяжение веков, но тогда человечество не знало аутоиммунных заболеваний.

Способы терапии

Если хорея сиденгама находится в острой форме, тогда потребуется в обязательном порядке лечь в стационар. Больному следует соблюдать постельный режим, а также находиться в спокойной обстановке. Быстрому выздоровлению от малой хореи поспособствует сон, именно поэтому врачи будут успокаивать нервную систему.

Важно будет ограничить физическую активность пациента. Врачи при хорее сиденгама часто назначают пирамидон, а также средства, в составе которых имеется кальций. Важно пациенту принимать витаминные комплексы, чтобы можно было улучшить своё самочувствие. Лечение малойхореи в редких случаях может осуществляться гипофизарными гормонами.

Если ребенок уже идёт на поправку, тогда ему для восстановления мелкой моторики рекомендовано вязать, рисовать, лепить или заниматься шитьём. При этом при лечении ревматической хореи следует гулять на свежем воздухе хотя бы два часа в суки.

Непосредственно лечебные процедуры призваны улучшить кровоснабжение голоного мозга, а также метаболизм. Нередко требуется оказать противовоспалительное действие. Для этого при малой хорее сиденхема нередко назначают соленые хвойные ванны, УВЧ лобной доли, электрофорез натрия салицилата, ультрафиолетовое облучение.

Читайте также:  При повышенном давлении можно пить спазмалгон при — Давление и всё о нём

Если у ребёнка была хорея сиденгама, тогда родители должны пересмотреть рацион его питания. Важно добавить больше витаминов, а также продуктов, которые содержат белок. В частности при ревматической хорее будут полезны творог, рыба, нежирное мясо, а также молоко.

Для того чтобы быстрее излечить хорею сиденгама, ребёнку нужно будет получать больше положительных эмоций. Также обязательно нужно постоянно наблюдаться у врача, потому как нужно внимательно следить за состоянием пациента. В большинстве случаев лечение малой хореи даёт хорошие результаты, если длительное время осуществлять полезные для человека процедуры.

Прогноз и профилактика при малой хорее

У детей и молодых людей в возрасте до 25 лет возможны случаи вторичной малой хореи. Для того чтобы исключить рецидивы заболевания, нужно тщательно следить за здоровьем ребенка, укреплять его иммунитет. Малышу необходимо правильное питание, закаливание, своевременное лечение простудных и других заболеваний.

Для профилактики болезни применяются препараты пролонгированного действия. Обычно это антибиотики из ряда пенициллинов (бициллин-5, бензатинбензилпенициллин). Их инъекции делаются 1 раз в 3-4 недели, что позволяет нейтрализовать β-гемолитический стрептококк группы А. Такая профилактики может проводиться на протяжении нескольких (в среднем 3-5) лет. Благодаря применению в медицине этих средств, случаи повторной малой хореи значительно сократились.

Если не принимать профилактических мер, то после рецидива болезнь может перейти в хроническую форму. Кроме того, малая хорея может вызвать осложнения, связанные с патологиями сердца:

• порок сердца;
• недостаточность аорты;
• митральный стеноз.

Ревматическая хорея – не смертельно опасное заболевание. Но ее осложнения чреваты серьезными нарушениями в работе сердца, что может с течением времени привести к летальному исходу.

Тем не менее, большинство больных хореей Сиденгама полностью выздоравливает. При правильном лечении заболевание может пройти за 5-6 недель. В некоторых случаях течение болезни затягивается до года или двух, но такие случаи единичны.

Классификация

Во всём мире врачи выделяют несколько форм болезни. Так, например, к первичным формам относятся такие виды, как:

1. Хорея Гентингтона.
2. Нейроаканцитоз, или хореоакантоцитоз.
3. Доброкачественная — непрогрессирующая наследственная форма.
4. Болезнь Леша-Найхана.

Ко вторичным формам могут привести аутоимунные заболевания, инфекции, метаболические нарушения, повреждения мозга, интоксикации. То есть здесь заболевание начинает проявлять себя на фоне какой-то другой патологии, которая и стала пусковым механизмом. Посмотреть, как именно выглядит болезнь, можно на фото в интернете.

Но существует и другая классификация заболевания хореи. В этом случае выделяют следующие виды:

1. Наследственные, к которым относится хорея Гентингтона, наследственная не прогрессирующая с ранним началом и хроническая с поздним началом.
2. Возникающие при экстрапирамидальных заболеваниях.
3. Вторичные формы.